贫血的定义：

在我国海平面地区，成年男性Hb<120g /L ，成年女性（非妊娠）Hb<110g/ L，孕妇Hb<100g/L 就有贫血。

按血红蛋白浓度分轻度 、中度、重度和极重度贫血

极重度 <30g/L；重度 30-59g/L；中度60-9 0g/L；轻度>90 g/L

大细胞性贫血：

巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、 骨髓增生异常综合征（MDS）、肝疾病

正常细胞性贫血：

再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血 、骨髓病性贫血、急性失血性贫血（来不及改变）

小细胞低色素性贫血：

缺铁性贫血 、铁粒幼细胞性贫血、慢性病性贫血、海洋性贫血 （珠蛋白生成障碍性贫血）

发病机制中重点掌握溶血性贫血：

红细胞膜结构缺陷—遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿

遗传性珠蛋白合成障碍—海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）

红细胞内酶缺陷—葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）

红细胞被血清中抗体或补体所影响—自身免疫性溶血性贫血

体内铁的分布 ① 功能状态铁— 包括血红蛋白铁（主要）、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋白等 ② 贮存铁— 包括铁蛋白和含铁血黄素

铁的吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段

临床表现：

（1）缺铁原发病表现如消化道溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;妇女月经过多等。

（2）贫血表现常见为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等;有苍白、心率增快。

（3）组织缺铁表现

①精神行为异常（如烦躁 、易怒、注意力不集中 、异食癖）；-----精神

②体力、耐力下降 ;-----身体

③易感染;-----免疫力

④儿童生长发育迟缓、智力低下 ;-----智力

⑤口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难-----嘴

⑥毛发干枯、脱落 ;-----毛发

⑦皮肤干燥、皱缩 ;-----皮肤

⑧指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲 、反甲 ）;-----指甲

记组织缺铁有一个联想记忆方法，记成一个“不精致女孩子”，首先作为人，精神、身体、智力、免疫力都不行；作为精致女孩子：唇、头发丝、皮肤、指甲这些细节也不行。

血象:小细胞低色素性贫血---红细胞体积小、中央淡染区扩大

骨髓象：增生活跃或明显活跃 ;以红系增生为主，粒 系 、巨核系无明显异常-----核老浆幼

治疗：

（1）病因治疗 

（2）补铁治疗：口服铁剂（首选）

最先升高的是网织红细胞（5-10天达高峰懒人医考），血红蛋白达正常后（2 周开始上升，2 月恢复正常），再继续服用 4 ~ 6 个月

再障是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。（很好理解，就是母亲不行，孩子自然也不行，那么三大血细胞对应的功能也会减退，从而产生相应的症状）

实验室检查：

（1）血象 ：重型再障（SAA）呈重度全血细胞减少 ：重度正细胞正色素性贫血 ，网织红细胞百分数多 ＜ 0.5 % ，且绝对值＜15x10⁹/ L ;白细胞计数多＜ 2x10⁹/ L ,中性粒细胞 ＜0.5x10⁹/L （即粒细胞缺乏），淋巴细胞比例明显增高；血小板计数＜20 x 10⁹/L 。

（2）骨髓象：SAA多部位骨髓增生重度减低 ，粒 、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。骨髓活检显示造血阻滞均匀减少。 

确诊再障首选的检查：多部位骨髓穿刺涂片检查

再障在考题中要抓住以下几个关键点：

骨髓增生低下、三系减低、网织红细胞降低、肝脾不大、贫血感染出血。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、自身抗体介导的全血细胞减少（包括 Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少）、急性白血病（特别是低增生性急性白血病）、巨幼细胞贫血（重者全血细胞减少）。

① 遗传性球形细胞增多症

② 温抗体型自身免疫性溶血性贫血

③ 地中海贫血（海洋性贫血）

④ 丙酮酸激酶缺乏症

⑤ 血红蛋白病

血管外溶血:

血红蛋白尿阴性/含铁血黄素尿阴性,贫血 、黄疽（程度重 、明显）、脾大，长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。

① 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

② 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

③ 葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（蚕豆病）

④ 血型不符引起的急性溶血（输血反应）

血管内溶血:

血红蛋白尿阳性/含铁血黄素尿阳性,严重的腰背、四肢酸痛 ,伴头痛 、呕吐 、寒战高热、血红蛋白尿、黄疽 （程度轻 ）严重者休克和急性肾衰竭死亡

考试中常爱考到的就是几种黄疸类型的鉴别

1.溶血性黄疽— “ 间胆”升高为主

2.梗阻性黄痘— “直胆”升高为主

3.肝细胞性黄疽— 二者都是中度增加

抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性-----提示自身免疫性溶血性贫血

① 酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验 、蛇毒因子溶血试验阳性② 流式细胞术检测血细胞膜上CD55和CD59表达下降 ------提示阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

高铁血红蛋白还原试验阳性-----提示葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

过氧化物酶染色强阳性= M3 ，糖原染色强阳性=急淋，非特异性酯酶强阳性=急单。

急性早幼粒细胞白血病（M3 ）:胞浆内含有较多粗大颗粒+ 过氧化物酶染色强阳性

Auer小体（奥氏小体）阳性见于急非淋（急粒、急单），急淋为阴性

急性早幼粒细胞白血病细胞通常表达CD13、CD33和 CD117,不 表 达 HLA-DR和CD34 ,还可表达 CD90

Ph染色体 （费城染色体）------慢粒（最常见）急粒（2 % ）、儿童急淋（5 % ）成人急淋（25% ）but！Ph 染色体在慢淋中为阴性!

PML-RARA融合基因-----急性早幼粒细胞白血病（M3 ）

中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）------

① 增高 :类白血病反应、急淋 、再障 、急单 、 急性化脓性感染、骨髓纤维化

② 降低 :慢粒、急粒 、阵发性睡眠性血红蛋 

白尿、单纯性病毒性感染、狼疮（狼睡了两粒病毒）

DNR（柔红霉素）、IDA（去甲柔红霉素）---- 心脏毒性

L-ASP（左旋门冬酰胺酶）----肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及清蛋白合成减少、过敏反应

高剂量甲氨蝶呤（HDMTX）----黏膜炎、肝肾功能损害

VCR（长春新碱）---- 末梢神经炎、便秘

（1）临床表现：

a.患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状

b.常以脾脏肿大为最显著体征

c.白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”

d.部分患者胸骨中下段压痛

e.肝脏可肿大，但明显肿大者较少见

实验室检査：

血象：

白细胞明显增高（主要特征，常 ＞20 x 10⁹/L ）

红细胞早期多正常，晚期减少（出现贫血）

血小板早期多正常或增高，晚期减少

骨髓象：

红系相对减少、

粒系增生活跃，原始细胞＜10%

巨核系正常或增多 ，晚期减少

治疗：

第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI 懒人医考）甲磺酸伊马替尼----首选

干扰素----是分子靶向药物出现之前的首选药物----次选

异基因造血干细胞移植（HSCT）---是唯一可治愈CML 的方法。

经典霍奇金淋巴瘤（CHL） 又分为以下4 型。

① 结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤（我国次常见的CHL） 

②富于淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤 

③ 混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（我国最常见的CHL） 

④淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤

首发症状：无痛性淋巴结进行性肿大，多发生在颈部或锁骨上

播散方式：渐进式

全身症状：发热 、盗汗、瘙痒等较多见；部分患者以原因不明的持续性发热为起病症状 ;周期性发热约见于1/6的患者;瘙痒可为唯一全身症状

特有表现：饮酒后淋巴结疼痛是HL患者特有（但并不是每个患者都有）；可有带状疱疹

多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中单克隆浆细胞大量增生为特征的恶性增殖性疾病（浆细胞一旦增多，分泌的单克隆免疫球蛋白或其片段会导致器官组织损伤，产生一系列症状—骨痛 、贫血 、肾功能不全 、感染 、高钙血症。

IgG型最常见：

血象：血片中红细胞呈缗钱状(成串状)

骨髓象：骨髓中浆细胞异常增生，并伴有质的改变CD38+、CD56+

骨病变X线检査3种表现：①溶骨性改变（如凿孔样(穿凿样改变 );②病理性骨折;③骨质疏松

止血药物分类

1.收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物-----卡巴克络 、曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C 、糖皮质激素等

2.合成凝血相关成分所需的药物-----维生素k

3.促进止血因子释放的药物-----去氨加压素

4.局部止血药物-----凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵

结节病、感染性心内膜炎、肝硬化、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病、系统性红斑狼疮----可引起脾大

特发性血小板减少性紫癜、急性风湿热、再生障碍性贫血-----通常无脾大

需要拿捏的几个点：

急症处理：

包括血小板输注、静脉输注丙种球蛋白及大剂量甲泼尼龙。适应于 :① 血小板＜20 x 10⁹/ L 者; ②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者