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第十六节 肝胆生化
1、有些物质经过第一相反应后 ，还须进一步与葡萄糖醛酸、硫酸 等极性更强的物质相结合， 以得到更大的溶解度才能排出体外 ，这些 结合反应属于第二相反应。
2、胆汁酸主要固体成分胆汁酸盐。
3、初级胆汁酸 ：胆酸、鹅脱氧胆酸及胆汁酸与甘氨酸或牛磺酸的 结合产物。
4、次级胆汁酸 ：指初级胆汁酸在肠道受细菌作用，第 7 位 α- 羟 基脱氧生成的胆汁酸 ，包括脱氧胆酸和石胆酸及其在肝中分别与甘氨 酸或牛磺酸结合生成的结合产物。
5、胆汁酸合成的限速酶：7 α- 羟化酶。胆固醇转变为胆汁酸关键 酶
酶缺乏对应的疾病：
苯丙氨酸羟化酶缺乏——苯丙 酮尿症酪氨酸缺乏——白化病
6 磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏——蚕豆病
葡萄糖醛酸转移酶缺乏——新生儿高胆红素血症谷氨酸被缬氨酸 代替——镰刀状
贫血
嘌呤代谢紊乱——痛风。
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