特发性肺纤维化

1.特点：

原因不明 

一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎 

本病多见于老年人 

2.临床表现：

主要为活动性呼吸困难，逐渐出现干咳。

气促常更明显，多数进行性加重。

干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。 

3.查体：

90%以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部最为明显。

此外，发绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。

4.辅助检查：

可出现血沉增快、乳酸脱氢酶(LDH)升高、抗核抗体和类风湿因子阳性。无特异性。 

肺功能改变为限制性通气障碍。可表现为低氧血症及二氧化碳分压降低（过度通气所致），早期可正常。 

X 线：其特征性表现为两肺底部的、周边的、胸膜下的网状阴影伴蜂窝变。 

HRCT 特征性表现为分布于基底部和胸膜下的网状阴影，呈网格状、蜂窝改变。诊断的主要依据之一。 

5.治疗上：

无有效药物 

急性加重可应用大量糖皮质激素治疗，无证据 

肺移植最有效 

结节病

1.特点：

病因不明的系统性肉芽肿性疾病 

可累及全身多系统，主要侵犯肺和淋巴系统，其次皮肤和眼 

病理为非干酪样上皮样细胞肉芽肿 

好发于中青年人，女多于男 

2.急性结节病：

双肺门淋巴结肿大、结节性红斑和关节痛三联症，常伴发热 、 肌肉痛

3.亚急性/慢性结节病(50%无症状) ：

1.系统症状：1/3 有非特异性症状 

2.胸内结节病：90％以上的病例累及肺。 

3.胸外结节病：淋巴结 30-40%累及，25%累及皮肤（结节性红斑），11-83%累及眼（葡萄膜炎），30%累及心脏，2-10%高血钙。 

4.X 线结节病分期：

0 期：肺部 X 线检查阴性，肺部清晰。 

I期：两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，肺内无异常。 

Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。 

Ⅲ期：仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。 

Ⅳ期：肺纤维化、肺大疱和肺囊肿的改变。

5.HRCT 检查：

典型表现： 沿支气管血管分布的微小结节 

病变多侵犯上叶，肺底部相对正常 

肺功能：初期无变化，II 期和 III 期可出现限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。 

支气管肺泡灌洗液（BALF）：主要是T淋巴细胞增多，CD4/CD8 比值增高。 

活检标本发现具有上皮样细胞及朗格罕斯巨细胞聚集形成的非干酪性肉芽肿是确诊的重要方法

肺泡蛋白质沉积症

1.特征：肺泡内聚集大量的表面活性物质 

2.原因：抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体存在 

3.症状：10-30%无症状，常见呼吸困难伴有咳嗽，偶有咳痰 

4.X 线：广泛肺部渗出与临床症状不符合，成蝴蝶影 

5.HRCT：可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。 

6.支气管肺泡灌洗物特点：（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和 PAS 染色阳性） 

7.治疗：全肺灌洗首选